|
Studie zaměřená na kreatin
Osmdesát dětí a adolescentů postižených spinální
svalovou (muskulární) atrofií (SMA) se zapojí do studie vedené
Susan Iannacconovou, pediatrickou neuroložkou na texaské dětské
nemocnici Scottish Rite Hospital v Dallasu. Studii finančně
podpořil grant americké MDA (Muscular Dystrophy Association).
Studie bude probíhat ve více střediscích od 1. března.
V r. 2000 s podporou Národního institutu
zdraví Iannacconová se svým týmem začala vyvíjet přesné metody
měření síly, funkce a kvality života postižených SMA. Specializované
měřicí zařízení financovala MDA. Členové týmu popsali použité
metody na National MDA Clinic Directors Conference v listopadu
minulého roku.
Nyní tito výzkumní pracovníci zkoumají, jaký
či žádný úspěch má potravinový doplněk kreatin u dětí s SMA.
Kreatin údajně zvyšuje výrobu energie v buňkách, zejména v
buňkách svalové a nervové soustavy.
Quest, MDA, No 1/2003
Testování prednisonu u DMD
U dětí s Duchenneovou muskulární dystrofií
(DMD) kortikosteroid prednison (široce přístupný ve Spojených
státech) a deflazacort (dostupný pouze mimo Spojené státy)
prokázal v několika klinických zkouškách vedených od r. 1970
prodloužení schopnosti chůze a dýchacích funkcí na rozdíl
od pacientů postižených touž nemocí, kterým bylo podáváno
placebo (inertní substance). Nicméně za úspěch těchto léků
se obvykle platí vysoká cenu v podobě vedlejších účinků. Nejnovější důkazy vyplývající z amerických
a evropských studií a přednesené na listopadové národní Clinic
Directors Conference MDA nasvědčují, že rozdílný harmonogram
dávek prednisonu by mohl maximalizovat žádoucí účinky, kdežto
vedlejší účinky minimalizovat.
Pediatrická specialistka na nervosvalové nemoci Diana Escolarová
v dětském National Medical Center se nyní spojila s dalšími
badateli na testování mírné denní dávky prednisonu a vysokých
dávek prednisonu podávaných pouze o víkendu u chlapců s DMD.
Studii, která začala v lednu tohoto roku, finančně podporuje
MDA a americký National Institutes of Health.
Pacienti zapojení do studie musí mít jasnou
diagnózu DMD; být ve věku mezi 4 a 11 lety; být schopni chůze
bez cizí pomoci; nesměli být nikdy podrobeni kortikosteroidní
léčbě; a konečně alespoň tři měsíce před pokusem nesměli užívat
určité potravinové doplňky nebo bylinné extrakty. Detaily
a podmínky studie budou dále diskutovány v průběhu aplikace.
Další studie proběhnou na Washington University
v St. Louis a v texaské Scotish Rite Hospital for Children
v Dallasu.
Quest, MDA, No 1/2003
I americká MDA doporučuje karnitin
Příznivému působení karnitinu na svalstvo
postižené muskulární dystrofií je věnován příspěvek publikovaný
v americkém časopise Quest 2002/6.
"Karnitin je přírodní substance pomáhající
tělu zužitkovat mastné kyseliny k energizaci organismu," píše
se v článku. "Karnitin a další přírodní sloučeniny pomáhají
přenášet volné mastné kyseliny do mitochondrií, částí buněk
produkujících energii.
Lidé s nedostatkem karnitinu a s některými
dalšími metabolickými poruchami svalstva by měli užívat karnitin
ve formě potravinového doplňku," konstatuje se v článku.
V České republice je producentem karnitinu
mj. firma Nutrend, o jejíchž výrobcích průběžně informujeme.
Tyto výrobky nejsou považovány za léky a nejsou tedy hrazeny
zdravotními pojišťovnami, přestože mohou pacientům postiženým
nervosvalovými nemocemi zlepšit zdravotní stav nebo alespoň
zpomalit postup nemoci.
Quest, MDA, No 1/2003
Nová studie potvrdila význam dechových cvičení u DMD
Francouzská studie publikovaná v loňském
srpnovém čísle časopisu Neuromuscular Disorders (Nervosvalové
nemoci) ještě důrazněji prokázala, že speciální dechová cvičení
prováděná v domácím prostředí zvyšují dechovou výdrž u chlapců
postižených Duchenneovou MD.
Na základě předchozích studií, zejména vedené
před několika lety v Rakousku, tato nová studie ukázala, že
dechová cvičení mohou již po šesti týdnech zvýšit výdrž plicních
svalů při nádechu vzduchu. Síla se však nezvýšila.
Badatelé v St. Eloi University Hospital Center
v Montpellier, Francie, sledovali 16 hochů s Duchenneovou
MD, z nichž všichni používali vozík a měli mírně oslabený
dýchací systém.
U poloviny skupiny byla prováděna speciální
dechová cvičení s mírným odporem při nádechu, u druhé poloviny
probíhala dechová cvičení "placebo", tj. s téměř žádným odporem.
Na začátku studie byly obě skupiny vydržely
provádět stanovené schéma dechového cvičení průměrně 5 minut.
Po šesti týdnech nácviku skupina, která cvičila s odporem,
měla výdrž v průměru 7 minut 30 sekund, zatímco u "placebo"
skupiny se výdrž nezvýšila.
Vědci dospěli k závěru, že "tato jednoduchá
metoda dechového cvičení v domácím prostředí by mohla být
v budoucnu použita jako účinný doplněk jiných terapií".
Quest, MDA, No 1/2003
Kanadští uživatelé ventilačních přístrojů uvádějí,
že mají dobrou kvalitu života
Kanadská studie sponzorovaná publikací Gazette International
Networking Institute (GINI) prokázala, že lidé závislí na
mechanické ventilaci mají dobrou kvalitu života, ale potřebují
lepší vybavení kompenzačními pomůckami, lepší služby a přístup
ke vzdělávání. Studie zkoumala 26 invazivních (tracheostomie)
a neinvazivních (bez tracheostomie) uživatelů domácích ventilačních
přístrojů žijících v Edmontonu, Alberta a Torontu, Ontario.
Respondenti uváděli, že široká veřejnost
a profesionální poskytovatelé péče pohlížejí na mechanickou
ventilaci jako na rušivé břemeno a považují ji na rozdíl od
vozíku za pouhou pomocnou technologii.
Respondenti se kromě toho domnívají, že je
potřebná větší flexibilita při volbě vhodného kompenzačního
vybavení; vyšší finanční prostředky a lepší koordinace služeb;
lepší přístupnost budov, lepší přístup k cestování a rekreaci;
lepší dizajn pomůcek, menší hlučnost a menší rozměry ventilačních
přístrojů; větší informovanost veřejnosti a profesionálních
poskytovatelů péče o mechanické ventilaci; a konečně lepší
a včasnější zajišťování sociálních služeb. (Kanada má národní
program zdravotního pojištění.).
Quest, MDA, No 6/2002
Stravování a ventilační péče u dětí postižených SMA
Na Clinic Director Conference MDA přednášel jako host Peter
Schohet, pediatrický plicní specialista působící v dětském
Medical Center v Dallasu. V přednášce zdůraznil potřebu opatrnosti
při stravování a nutnost důsledné ventilační péče pro udržení
dýchací funkce u dětí postižených spinální muskulární (svalovou)
atrofií (SMA).
Konstatoval, že děti s SMA mívají špatné
stravovací návyky, např. z deprese či nudy se přejídají, anebo
příjem jídla neodpovídá jejich snížené tělesné aktivitě; někdy
jsou naopak podvyživené, protože mají strach, že vdechnou
jídlo do plíce a udáví se. Schochet v případě podvýživy doporučil
zavedení gastrosondy, která by pomohla dítěti přijmout potřebné
kalorie a zlepšit rodinnou pohodu při jídle.
Schochet rovněž zdůraznil, že je důležité
kombinovat ruční nebo mechanické odstraňování hlenu s ventilačními
strategiemi, které kompenzují respirační oslabení u těžkých
forem postižení SMA. Podotkl, že stejně důležitá je okamžitá léčba
a prevence infekcí a doporučil očkování proti zápalu plic
a dalším infekcím.
Quest, MDA, No 1/2003
Přel. E.A. Schmidtová
|
