|
Gastroenterologické problémy
Příspěvek zazněl na vědeckém setkání
lékařů v Lignanu v rámci národní
manifestace UILDM (obdoba AMD v ČR)
Zpráva neuroložky Tiziany Mongini byla zaměřena
především na gastrointestinální problémy. Vysvětlila, že se
jedná o vedlejší těžkosti vzhledem k pohybovému onemocnění,
a pokud jsou každodenní, mohou vážně ohrozit kvalitu života
pacienta.
Jde o komplikace klinického aplikovaného
typu, kterým se až dodnes nevěnovala pozornost, i když základní
výzkum různých onemocnění (dystrofinopatie, myotonická dystrofie,
mitochondriální patologie) zdůrazňoval primární podíl na úrovni
hladkého svalstva stěny střeva a všeobecně svalů břicha až
k vyvolání syndromů charakterizovaných jako abdominální pseudoobstrukce.
Naproti tomu dnes neexistují žádné údaje o reálném dopadu
gastrointestinálních komplikací v populaci myodystrofických
pacientů, tím méně pak klinické studie, které by hovořily,
co je užitečné dělat a naopak, co je kontraindikované. Proto
studie provedená na skupině pacientů v Turinu ve spolupráci
s gastroenterology a odborníky na výživu umožnila odlišit
některé opakující se problémy u myodystrofiků.
Především gastroesofágový syndrom z reflexu
(zpětný tok) je problémem sfinkteru (svěrače), který reguluje
přechod jídla mezi hltanem a žaludkem. Nepravidelné kontrakce
způsobují přechod stráveného materiálu ze žaludku zpět do
hltanu, který je rozleptáván zýšenou kyselostí stráveného
materiálu. Představuje se tu obraz chronického zápalu hltanu,
který je velmi častý zejména u malých dětí. Významný dopad
byl zaznamenán i u pacientů s dystrofií Duchenne. Zpětný tok
má příznaky noční bolesti, nauzey (nevolnosti a nutkání ke
zvracení), ztráty chuti k jídlu s následným nepravidelným
stravováním a polykací problémy spojené s úbytkem váhy v důsledku
poruchy výživy; tyto příznaky mohou potom vyústit do vředů
nebo krvácení hltanu.
Tyto situace je třeba identifikovat a pokud
možno předcházet jim hodnocením mobility hltanu nebo gastrické
manometrie.
Léčba v tomto případě je ochranného rázu
s léky na alkalické bázi (hydroxid aluminia ve formě gelu)
s cílem chránit žaludeční sliznici a zabránit přetrvávání
zápalu. Může být doplněná antibiotiky regulujícími kyselost
žaludku. V pokročilejším stadiu poruchy může být řešení chirurgické.
Pokud jde o gastrickou atonii, tj. slabost
svalové stěny žaludku, situace je charakterizována jeho uvolněním
a neschopností dostatečně se stáhnout, aby pokračoval proces
trávení. Je to stav přítomný téměř vždy v dystrofinopatiích
a v myotonických dystrofiích, chybějí však údaje o dalších
patologiích. Příznaky jsou snadno zjistitelné a jsou vyvolané
nedostatečným vyprazdňováním žaludku: nafukování, pocit plnosti,
nauzea, obtíže v pohybu jídla. Může to být i účast srdce s
arytmií a tachykardií (zrychlenou srdeční činností). Pro žaludeční
ochablost je nejúčinnější prokinetická léčba, tj. léky, které
zvyšují kontrakci žaludku.
Extrémní situace tohoto problému je akutní
dilatace žaludku, která se zdá jednou z nejčastějších příčin
akutní respirační nedostatečnosti u chlapců s formou Duchenne.
Je to komplikace, která se dá lehce vyřešit zavedením nosožaludeční
sondičky, kterou se odvede vzduch nahromaděný v žaludku. Kdyby
to nestačilo, zavádí se perkutantní žaludeční sonda.
A konečně je to syndrom chronické intestinální
pseudoobstrukce, který může začínat pouhou chronickou zácpou
- ve většině případů spojenou s omezením pohybové aktivity
- a přejít do skutečného syndromu, přítomného u dystrofií
a mitochondriálních onemocnění. V tomto případě jde o těžkosti
břicha: většinou o formu střevní zácpy, ale někdy se mohou
ukázat i průjmy. Mohou vzniknout rozsáhlejší střevní záležitosti,
které zapříčiní natržení sliznicové membrány s následnými
střevními krváceními a hemeroidní obtíže.
Léčba tohoto druhu obtíží spočívá ve fyzickém
manévrování, jako jsou masáže břicha a použití sond, i v podávání
prokinetických léků jako erytromycin, antibiotikum podporující
střevní mobilitu nebo acysapril. Poslední výzkum se somatostatinem
ukazuje, že pravděpodobně i ten má prokinetické vlastnosti.
Velmi užitečná může být periodická léčba antibiotiky (některé
se mohou podávat každé 4 - 6 týdnů) s cílem zničit střevní
flóru, která vyvolává kvašení nebo vedlejší jevy natolik,
že zhoršuje syndrom chronické pseudoobstrukce.
Základem je dieta. Na rozdíl od toho, co
se dosud myslelo, je kontraindikovaná výživa na základě mléčných
fermentů nebo vláknin: nadměrné množství vláknin stimuluje
produkci objemové masy, ale přispívá též k soudržnosti stolice,
takže se ztěžuje vylučování. Třeba se vyvarovat i tzv. dráždivým
projímadlům, které pro svou osmotickou povahu mohou vyvolat
podráždění střevní stěny. Indikovaná je naopak dieta bohatá
na tekutiny a polotekutiny, další potrava má být bez (nebo
jen v omezeném množství) mastných kyselin, které produkují
stolicovou masu, jejíž kvašení může vyvolat koliky a zvětšení
břicha. Třeba vyloučit okysličené nápoje, ale učitečné může
být živočišné uhlí, změkčující prostředky jako vazelínový
a parafínový olej, které namastí střevní stěnu.
Na závěr se zdůrazňuje potřeba hodnotit případ
od případu výživový stav pacienta, provést výpočet jeho výživové
spotřeby, určit správnou dietu spojenou s pravidelným užíváním
antibiotik, případně podpůrných doplňků (orální cestou nebo
v případě nutnosti střevní cestou) za účelem zamezení komplikace
jako akutní gastrická dilatace nebo intestinální obstrukce,
jejímž jediným terapeutickým řešením je chirurgický zákrok.
Ozvena, 2/2003. Přel. Lýdia
Lazoríková
Odborná revize: MUDr. Eduard Gavora
Předklad ze slovenštiny E.A. Schmidtová
Iniciativa Výzkum a terapie pro SMA
7. a 8. března tohoto roku se v
Londýně konalo setkání evropských svépomocných sdružení SMA
(spinální svalová atrofie). Hostitelem byl "The Jennifer Trust
for Spinal Muscular Atrophy". Stejně jako v minulých letech
si zde britští, nizozemští, italští, španělští a němečtí odborníci
vyměnili zkušenosti a projednali možnosti zlepšení spolupráce
na evropské úrovni. Veškeré cestovní výdaje si účastníci hradili
sami, z peněz dárců nebylo použito žádné euro.
Iniciativa Výzkum a terapie pro SMA podpořila
na počátku tohoto roku částkou 25 400 eur projekt
pracovního týmu profesorky Wirthové z bonnské univerzity,
týkající se testování léků na zdravých nositelích SMA. Vědci
doufají, že se podaří zjistit, zda by žádoucí účinky léků
u SMA mohly být prokázány na základě krevní zkoušky.
V lednu letošního roku se Dr. Karsten Haug
z téhož pracovního týmu zúčastnil konference v Salt Lake City
pořádané svépomocným sdružením Families of SMA, kde američtí
a evropští vědci hovořili o moderních analytických metodách
měření, kterými by mohly být prokázány účinky léků u SMA s
maximální citlivostí.
Na projektu vývoje léků, který objednalo
sdružení Families of SMA u firmy Aurora Biosciences, se německá
skupina podílela částkou 40 000 eur (celoevropský
podíl činil 250 000 eur). V rozsáhlé řadě testovaných
látek bylo objeveno 16 různých sloučenin s potenciálně žádoucím
léčebným efektem. Účinky těchto látek musejí být nyní ověřeny,
látky chemicky modifikovány a pokusně testovány na zvířatech.
Proto sdružení Families of SMA podepsalo smlouvu s firmou
DeCode, na základě níž by vývoj dotovaný částkou 5,2 milionu
US dolarů měl dále pokračovat, aby nejúčinnější látky mohly
být později testovány na lidech
V květnu uspořádala francouzská organizace
svalově postižených AFM velký kongres na téma SMA, v červnu
se konal kongres sdružení Families of SMA a v této souvislosti
i setkání Mezinárodní aliance SMA ve Washingtonu.
Muskel Report 2/2003, přel. E.A. Schmidtová
|
